Hjärtamyloidos

Kan hjärtsvikt bero på hjärtamyloidos?

Hjärtat har till uppgift att förse kroppens celler med syrerikt blod. Om hjärtat av någon anledning inte orkar pumpa som vanligt kallar man det hjärtsvikt. Det finns olika orsaker till hjärtsvikt. En orsak som inte är så vanligt och därför kan vara svår att hitta är hjärtsvikt orsakad av hjärtamyloidos. 

Personer med hjärtamyloidos mår oftast inte bra om de får läkemedel som vanligen används vid hjärtsvikt. Det kan leda till biverkningar och förvärrade symtom. Därför är det viktigt med rätt diagnos så rätt behandling kan sättas in. 

Vad är hjärtamyloidos?

Det finns flera grupper av hjärtamyloidos. De två vanligaste formerna är transtyretinamyloidos och AL-amyloidos, det sistnämnda orsakas av fel i immunsystemet.

Den här sidan fokuserar på transtyretinamyloidos och sjukdomen som heter transtyretin amyloid kardiomyopati, förkortat ATTR-CM. Fortsättningsvis kommer vi att kalla denna sjukdom för hjärtamyloidos.

Det här händer i kroppen vid hjärtamyloidos

  1. Det kroppsegna transportproteinet transtyretin blir instabilt och faller sönder.
  2. Det sönderfallande proteinet bildar olösliga proteinkomplex (fibriller) som lagras in i olika organ, bland annat i hjärtat.
  3. När fibrillerna inlagras i hjärtat blir hjärtat stelt och kan på sikt ge upphov till hjärtsvikt

Transtyretin är ett protein som framför allt produceras i levern och förekommer normalt i kroppen. Det har till uppgift att transportera vitamin A och sköldkörtelhormonet tyroxin. Hjärtamyloidos beror på att transtyretin faller sönder och bildar så kallade fibriller.

Vid hjärtamyloidos inlagras fibrillerna i hjärtat som då blir förtjockat och mindre elastiskt. Det är ett allvarligt tillstånd som gör att hjärtat fungerar sämre, med typiska hjärtsviktssymtom som andfåddhet, trötthet, sämre ork samt svullna ben och anklar.

Hjärtamyloidos kan vara åldersrelaterad eller ärftlig.


Vem drabbas av hjärtamyloidos?

Hjärtamyloidos är en sjukdom som utvecklas över lång tid och påverkar främst äldre. Sjukdomen är vanligast hos män. De första symtomen kommer i regel vid 60-65 års ålder. Orsaken till den åldersrelaterade sjukdomen är ännu inte klarlagd.

Den allmänna medvetenheten om hjärtamyloidos är låg, även bland läkare. De senaste åren har mer kunskap om sjukdomen tillkommit och nya behandlingsalternativ finns nu att tillgå.

Sannolikt är hjärtamyloidos betydligt vanligare än man tidigare trott och kan vara en orsak till hjärtsvikt hos äldre.

Symtom vid hjärtamyloidos

Hjärtamyloidos är en sjukdom med störst påverkan på hjärtat och det är vanligt att det första tecknet på sjukdomen är hjärtsvikt. Andra vanliga symtom kan vara: andfåddhet, trötthet, sämre ork och svullna ben och anklar.
Symtom på hjärtamyloidos

Diagnostisering av hjärtamyloidos

För att ställa diagnosen hjärtamyloidos undersöks hjärtat i flera steg.
Diagnosen hjärtamyloidos fastställs

Behandling vid hjärtamyloidos

Det finns ännu ingen behandling som kan bota sjukdomen, men det finns läkemedel som kan bromsa sjukdomsförloppet. Därför är det viktigt att få diagnosen i ett tidigt skede, innan skadorna har blivit alltför stora.
Behandling av hjärtamyloidos